Врожденный порок сердца

 Врожденный порок сердца (ВПС) – это группа заболеваний, которые возникают во внутриутробный период развития, характеризуются аномалиями и анатомическими дефектами органа (в том числе, клапанов, сосудов). ВПС относится к наиболее частым врожденным порокам и определяется, как основная причина детской смертности. По данным ВОЗ, ВПС диагностируются у 1 из 100 новорожденных. Около 25% аномалий определяются, как тяжелые, требующие операции до достижения ребенком 1 года.

 Внимание! Согласно международной классификации болезней, врожденным порокам сердцам присвоен код Q20-Q28, в зависимости от характера патологии. Их относят к врожденным аномалиям (порокам развития) системы кровообращения.

 Причины развития ВПС

 ВПС представляют собой следствие точечных генных изменений или хромосомных мутаций, при условии воздействия на организм будущей матери одного из мутагенов:

• физические мутагены – преимущественно ионизирующего излучения;
• химические мутагены – например, фенолы (при контакте с лаками, красками), нитраты (при употреблении алкоголя, приеме тератогенных препаратов);
• биологические мутагены: системная красная волчанка, вирус краснухи.

 Опасность развития ВПС увеличивается при наличии одного из провоцирующих факторов: воспалительный процесс, острые инфекции, перенесенные женщиной в I триместре беременности, хронические инфекции, проникающие к плоду, наличие вредных привычек, преклонный возраст матери или отца, аборты, предшествующие беременности.

 Патология сердца у плода диагностируется при обследовании беременной женщины на УЗИ (примерно 16-я неделя). Чуть позже (21-22 неделя) врачи точно определяют характер аномалии. При наличии одного и более провоцирующих факторов женщина находится в группе высокого риска развития у малыша ВПС. Врач обязан направить ее УЗИ для того, чтобы исключить или подтвердить аномалию.

 Клиническая картина ВПС

 Клинические проявления при ВПС имеют разную степень выраженности, в зависимости от чего классифицируются на четыре степени:

1. Наблюдаются незначительные нарушения в работе сердца. Визуально отклонения незаметны, они определяются специалистом.
2. Клиническая картина более выражена и становится заметна не только врачам, но и родителям, а также окружающим людям.
3. Нарушения носят сильный выраженный характер. Дает сбой нервная система из-за кислородного голодания головного мозга.
4. Терминальная стадия, которая чревата летальным исходом. Наблюдается угнетение дыхательной, сердечной и других функций.

На сегодняшний момент врожденные пороки сердца включают в себя более 100 заболеваний. Все они объединены общими симптомами. В неонатальном периоде аномалии проявляются в виде учащенного поверхностного дыхания (тахипноэ), расширения ноздрей, «кряхтения» в процессе вдоха, отечности нижних конечностей, лица и живота, нарушения дыхания во время кормления, шумов в сердце.

 Другие проявления патологии

 В зависимости от гемодинамики ВПС бывает белой и синей.

В первом случае венозная и артериальная кровь не смешиваются (ДМЖП, диспозиция сердца), что сопровождается побледнением кожных покровов. Во втором случае нарушается право-левый ток, венозная кровь смешивается с артериальной кровью (аномалия Эбштейна, тетрада Фалло). Это приводит к цианозу – посинению кожных покровов, ушей, губ. Он часто проявляется в процессе кормления ребенка, во время крика.

 Легкие формы врожденного порока сердца остаются незамеченными и дают о себе знать во взрослом возрасте. Они характеризуются следующими симптомами:

• быстрая утомляемость при физических нагрузках;
• одышка, сердечные боли, головокружение, обмороки во время тренировок;
• отечность верхних и нижних конечностей;
• плохой аппетит, частые респираторные инфекции.

 Важно! Для выявления и лечения ВПС, вне зависимости от состояния здоровья ребенка, требуется регулярное прохождение медицинских обследований.  

 Диагностика заболевания

 Для точной постановки диагноза важно провести комплексное обследование. Первичный прием педиатром, неонатологом и кардиологом заключается в проведении осмотра, аускультации, опросе родителей. В дальнейшем ребенка направляют на:

• электрокардиографию (ЭКГ), которая необходима для определения нарушений в сердечной деятельности, оценки динамики патологических процессов (иногда возникает необходимость в суточноммониторинге);
• эхокардиографию, включая ультразвуковое исследование через пищевод, чтобы обследовать морфологические и функциональные изменения в сердце и клапане;
• рентгенографию для оценки размеров органа, его положения и состояния;
• магнитно-резонансной томографию для исследования внутрисердечной гемодинамики, а также функциональных показателей органа.

 Может возникнуть необходимость в 3D-эхокардиографии и катетеризации сердца.

 Каким может быть лечение?

 Восстановить анатомическую структуру сердца возможно в процессе хирургического вмешательства. По мнению врачей, неоперабельных пороков сердца не существуют. Сегодня в клиниках на смену полостным операциям приходят эндоваскулярные, менее травматичные и безопасные. Кроме того, консервативная терапия остается актуальной, если операция невозможна по любым причинам. Лекарственные препараты назначают перед и после операции, а также при минимальном дефекте для того, чтобы улучшить функцию сердечной мышцы и снизить нагрузку на орган.

 Внимание! Бывает, что ВПС диагностируется у ребенка при отсутствии провоцирующих факторов. Объективная причина в этом случае остается неизвестной.

 После рождения ребенка, у которого диагностирован врожденный порок сердца, необходимо систематически посещать педиатра. Только квалифицированный специалист способен обнаружить нарушения в работе сердца и назначить правильное лечение.