Нейробластома забрюшинного пространства у детей – это новообразование злокачественного характера, поражающее симпатическую нервную систему.
Формируется из нейробластов, зародышевых нервных клеток вследствие их мутации и деления, которое не поддается контролю. Нейробластому принято относить к эмбриональным опухолям. Болезнь выявляются преимущественно у детей после рождения и до 15 лет. Опасность ее развития в зрелом возрасте сводится к минимуму. Успешность лечения определяется формой, стадией и локализацией патологического процесса.
Медицина в России не располагает данными о точных причинах развития нейробластомы. Исследования ВОЗ не нашли подтверждения касаемо влияния вредных привычек матери, приема лекарств, внешних факторов и экологии на развитие опухоли.
Ученые выявили, что до 2% нейробластом носят наследственный характер при изменениях или мутации генов PHOX2B или ALK. Заболевание передается ребенку от родителей в 50% случаях. Многие специалисты считают, что злокачественная опухоль – это результат спонтанных и других геномных изменений в период внутриутробного развития плода внутри матери. Чаще им болеют мальчики, недели девочки.
В любом случае, патологический очаг содержит видоизменные, патологические или дефектные нейробласты (имеют округлую форму, темно-пятнистые ядра). Они бесконтрольно растут, делятся, разрушают здоровые ткани и проникают в органы лимфогенным (через лимфатическую систему) или гематогенным путем (через кровь).
Яркая клиническая картина на первых стадиях отсутствует. Ребенок жалуется на незначительное ухудшение состояния здоровья, которое родители часто оставляют без внимания. Это затрудняет диагностику и уменьшает шансы на выздоровление в будущем. На симптоматику также влияет локализация новообразования.
Если место расположения нейробластомы – это брюшная полость, то у пациента:
Новообразование на шее и в грудной клетке проявляется в виде других симптомов: головные боли, головокружение, кашель, нарушение дыхательных функций, воспаление легких, одышка. Также сюда можно отнести затруднение глотания, постоянные срыгивания, анемию, лихорадку, синдром Горнера. Поражение опухолью спинного мозга вызывает чувство слабости, вялотекущий паралич конечностей.
Внимание! Злокачественный процесс приводит к появлению темных кругов вокруг глаз, слепоте, развитию синдрома Горнера (симптомы, которые провоцируют паралич мышц глаз). Например, энофтальм (глубокое расположение глазного яблока в орбите), миоз (одностороннее сужение зрачка) или птоз (опущение верхнего века).
Необычная симптоматика в виде вращательных движений глазных яблок, спастических мышечных подергиваний, гипертонии, поноса развивается при выделении нейробластомой гормона. Почти всегда заболевание сопровождается утомляемостью, вялостью, слабостью, побледнением кожи, повышением температуры тела. У больного проявляется увеличение лимфатических узлов, появление боли в животе, запор, понос, отказ от еды потеря веса. В этих случаях консультация лечащего врача необходима.
В своем развитии заболевание проходит четыре стадии:
Уникальность патологии состоит в том, что без лечения опухоль может прекращать расти, регрессировать, полностью исчезать. Данное свойство проявляется на любой стадии, даже на стадии метастазирования. Второй вариант – патология трансформируется ганглионеврому. Так называют опухоль доброкачественного характера. И третий – она преобразовываться в ганглионейробластому – новообразование, которое содержит участки доброкачественных клеток. Механизм и причины трансформаций неизвестны.
Внимание! В медицине также появилось понятие эстезионейробластомы – это опухоль, которая возникает в результате роста рецепторных клеток, отвечающих за обоняние. Такая патология отличается от нейробластомы по своей природе.
Кроме сбора анамнеза, осмотра пациента и первичной пальпации участка диагностика нейробластомы включает в себя следующие действия:
Для постановки диагноза требуется инцизионная и/или пункционная биопсия. Данный метод предусматривает извлечение части патологических тканей (клеток) для их дальнейшего изучения. Далее врач определяет схему лечения. Она может заключаться в полном и частичном удалении опухоли. Проводится химиотерапия, лучевая терапия, хирургическая операция. В крайних случаях проводится пересадка костного мозга. Рецидив возможен в случае, если после лечения опухоль появилась в другом месте.
Внимание! Успех терапии зависит от возраста пациента, особенностей развития и месторасположения образования, группы риска, реакции на лечение и прочих факторов.
К сожалению, появление нейробластомы у ребенка нельзя предупредить. Для родителей важно следить за состоянием его здоровья и при первых симптомах обращаться для осмотра и. Чем раньше начать лечение, тем больше шансов есть на выздоровление.